Sie scheinen eine veraltete Version der Internet Explorers zu verwenden, die von dieser Webseite nicht unterstützt wird. Bitte nutzen Sie einen Browser wie zum Beispiel Microsoft Edge, Chrome, Firefox oder Safari in einer aktuellen Version.

تعد الحمى المتكررة وألم البطن من أكثر أعراض حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية شيوعًا، وهي مرض ذاتي الالتهاب. وهذا يعني التهاب الجسم "بنفسه" قبل انتقال الميكروبات المُسبِّبة للأمراض.

أعراض حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية

يبدأ مرض حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية قبل سن 20 عامًا في 80 إلى 90 بالمائة من المرضى. يحدث المرض مع تكرار نوبات الحمى والألم، وبالتالي يُطلق عليه "متلازمة الحمى الدورية". تستمر نوبات الحمى عادةً من يوم إلى 3 أيام، ولا يمرض الأشخاص المصابون عادةً بين النوبات. قد تحدث الأعراض التالية أثناء الإصابة بحمى البحر الأبيض المتوسط العائلية:

 الحمى (أعلى من 38 درجة)

 ألم في المعدة و/أو الصدر

 ألم وتورم في المفاصل (على سبيل المثال، في الركبة أو القدم)

 طفح جلدي مؤلم وشديد في بعض الأحيان، عادةً في القدمين وأسفل الساقين

 

Header Was ist FMF
istock-92925085-ridofranz

قد تحدث نوبات متكررة من الحمى بمستويات مختلفة من الشدة وبمعدل تكرار متغير. عادةً ما تكون شكاوى الأطفال والبالغين متشابهة. عادةً ما يقل ألم المفاصل مع التقدم في العمر.

إذا لم يتم علاج حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية، فقد يحدث داء النشواني. في هذه الحالة، يمكن أن تُسبب البروتينات تلفًا في الأعضاء - عادةً في الكلى - عند تراكمها. لذلك، يحظى التشخيص المبكر وعلاج المرض بأهمية بالغة.

كيف يتم علاج مرض حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية (FMF)؟

ما سبب الإصابة بحمى البحر الأبيض المتوسط العائلية؟

إن مرض حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية هو مرض التهابي ذاتي؛ أي إنه يتميز بتنشيط الجهاز المناعي الخلقي ويحدث ذلك بسبب التهاب في الجسم. يتمثل سبب الإصابة بحمى البحر الأبيض المتوسط العائلية في التغير (الطفرة) في جين MEFV ("حمى البحر الأبيض المتوسط"). ومع ذلك، بالنسبة لهذه الحالة، من الضروري أن تحدث في نسختين من الطفرة في جين MEVF في الخلايا. حتى الآن، تم تحديد حوالي 200 طفرة مختلفة.

هناك سبب وراء تسمية هذا المرض باسم حمى البحر الأبيض المتوسط "العائلية"؛ لأنه قد تنتقل الجينات الطفرية إلى الأطفال. وهذا ما يُسمى بالوراثة الصبغية الجسدية المتنحية. وهذا يعني أنه بالنسبة لظهور حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية، يجب أن يكون قد تم تطفير نسختين من جينين في شخص واحد، فوجود نسخة واحدة متطفرة فقط ليس كافيًا.

Grafik FMF: Vererbung verstehen

إذا كان لدى الأم والأب جين MEFV متطفر وسليم، تظهر الحالات المحتملة في الصورة. تُورَث الجينات بثلاث طرق لدى الأطفال:

 إذا كان لدى الطفل جينان غير متغيرين: لا يعاني الشخص المصاب من حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية.

 إذا كان لدى الطفل جين متطفر وجين MEFV سليم: في هذه الحالة، لا يظهر مرض حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية.

 إذا كان لدى الطفل جينان متطفران: يظهر مرض حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية.

في هذه الحالة، قد يعاني أشقاء بعض الأطفال في الأسرة الواحدة من حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية بينما قد يظل الآخرون بصحة جيدة.

قد يتسبب مرض حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية في الإصابة بالداء النشواني إذا لم يتم علاجه. تتراكم البروتينات المتشابكة في أنسجة الأعضاء وقد تتسبب على وجه الخصوص في حدوث فشل كلوي مزمن. يمكن تشخيص الداء النشواني عن طريق اختبارات البول وفحص تراكم البروتين وكذلك تقييم خزعة الأنسجة (أخذ عينات الأنسجة).

Frau krümmt sich und hält sich den Bauch vor Schmerz
istock-170060684-Eva-Katalin

من منطقة شرق المتوسط إلى ألمانيا: هذه هي الطريقة التي ينتشر بها مرض حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية

تؤثر الطفرة الجينية لجين MEFV بشكل أساسي على سكان شرق البحر الأبيض المتوسط. على سبيل المثال، دول مثل تركيا أو أرمينيا أو إسرائيل أو المملكة العربية السعودية. يتراوح معدل الأشخاص المصابين بحمى البحر الأبيض المتوسط العائلية من 0.1 إلى 0.5 في المائة في هذه الدول.2،3

أرقام مفصلة حول انتشار FMS

في ألمانيا، يزداد عدد المرضى المصابين بمرض حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية باستمرار، ويقدر معدل الإصابة بنسبة 0.005 في المائة.3 ربما يرجع السبب في الزيادة إلى زيادة الهجرة إلى ألمانيا (على سبيل المثال، الأشخاص تركيو المنشأ الذين يهاجرون إلى ألمانيا).

Rücken eines jungen Mädchen wird mit Stethoskop abgehört
istock-32828950-skynesher

التشخيص والعلاج
 

اختبارات الدم والمزيد: ما الذي يفعله الأطباء لتشخيص المرض؟
 

اكتشف ذلك هنا
Team vereinigt Hände auf Fußball
istock-35680430-PeopleImages

طريقة سلوك مرض حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية

يتساءل العديد من المرضى وأسرهم عما إذا كان من الممكن أن يعيشوا حياة طبيعية مع الإصابة بهذا المرض.

اكتشف ذلك هنا
  1. Gattorno M, Federici S, Pelagatti MA et al.: Diagnosis and management of autoinflammatory diseases in childhood. J ClinImmunol 2008; 28(suppl 1): 73–83.
  2. Touitou I: Orphanet encyclopedia. May 2003. http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-fmf.pdf. (zuletzt besucht am 29.04.2019).
  3. Nickels, S. (2007). Vergleich der klinischen und genetischen Definition des Familiären Mittelmeerfiebers. URL: http://ediss.sub.uni-hamburg.de/volltexte/2007/3484/pdf/dissertation_fmf_nickels.pdf (24.04.2019).
رجوع