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Juveniler Morbus Still: Systemische juvenile idiopathische Arthritis (SJIA)

Hohes Fieber über mindestens 1-2 Schübe pro Tag, geschwollene und schmerzhafte Gelenke: Juveniler Morbus Still ist eine seltene autoinflammatorische Erkrankung. Sie gehört zu den Rheuma-Erkrankungen und tritt meist bei Kindern im Alter von fünf Jahren oder jünger auf1,2,3. Im Gegensatz zu verschiedenen anderen rheumatischen Erkrankungen bei Kindern betrifft juveniler Morbus Still den ganzen Körper und nicht ausschließlich die Gelenke. Morbus Still wird auch „Still-Syndrom“ genannt, in der spezifischen, medizinischen Einordnung heißt die Erkrankung systemische juvenile idiopathische Arthritis (abgekürzt SJIA). Wenn die Erkrankung bei Erwachsenen erstmals auftritt, wird sie als Morbus Still des Erwachsenen oder Adult-onset Still’s Disease (AOSD) bezeichnet.

Grafik Unterscheidung Kinderrheuma in JIA und SJIA
Ein Junge im Bett mit Fieberthermometer im Mund
iStock-157589486_heidijpix

Was die medizinische Bezeichnung der Erkrankung bedeutet:

S = systemisch = die Erkrankung betrifft den ganzen Körper

J = juvenil = die Erkrankung beginnt im Kindesalter

I = idiopathisch = die Ursache ist nicht bekannt

A = Arthritis = Gelenkentzündung

Was passiert im Körper bei juvenilem Morbus Still und warum?

Der Grund für die auftretenden Beschwerden, also etwa das Fieber und die entzündeten Gelenke, ist eine Aktivierung des angeborenen Immunsystems: Wie bei allen autoinflammatorischen Erkrankungen reagiert es so, als hätte der Körper mit einer Infektion durch Krankheitserreger zu kämpfen. Beim juvenilen Morbus Still spielen hierbei zum Beispiel Entzündungsbotenstoffe wie Interleukin-1ß (IL-1ß) und Interleukin-6 (IL-6) eine wichtige Rolle. Auch wenn dies inzwischen erforscht ist, wissen Mediziner bisher nicht, was die Ursache für die Aktivierung des Immunsystems ist. Anders als bei anderen autoinflammatorischen Erkrankungen wie FMF wurde bislang beispielsweise keine Genveränderung gefunden, den juvenilen Morbus Still verursacht2,7.

Juveniler Morbus Still: Welche Symptome auftreten

Meist treten bei juvenilem Morbus Still die Symptome als Schub auf, sodass sich gute Phasen mit schlechten abwechseln. Die häufigsten Beschwerden sind wiederkehrende Fieberschübe mit täglichen Spitzen, ein lachsfarbiger Ausschlag auf der Haut und schmerzhafte Gelenkentzündungen. Welche Symptome beim juvenilen Morbus Still während eines akuten Schubs auftreten können, zeigen unsere Übersicht und die Grafik4,5,6:

Mögliche Symptome bei juvenilem Morbus Still (SJIA) im akuten Schub

Mögliche Symptome bei juvenilem Morbus Still (SJIA) Fieber-Verlauf

1. Intermittierendes (wiederkehrendes) Fieber über mindestens zwei Wochen: Das Fieber bei juvenilem Morbus Still steigt üblicherweise in den frühen Morgenstunden oder am Nachmittag an und sinkt zwischendurch wieder.

2. Flüchtiger Hautausschlag: Lachsfarbige „Flecken“, die schnell wieder verschwinden können.

3. Geschwollene und schmerzende Gelenke: Bei einigen Kindern mit juvenilem Morbus Still treten zuerst Fieber und Ausschlag auf, die Gelenkentzündung (Arthritis) kommt später dazu. Manche Kinder haben während des Fiebers nur allgemeine Muskel- oder Gelenkschmerzen, oft ohne sichtbare Gelenkschwellungen. Die inneren Organe können mit betroffen sein: Lymphknoten, Leber und Milz sind oft vergrößert.

1. Zentrales Nervensystem:

Selten betroffen

2. Herz:

Entzündung

3. Lymphsystem und Milz:

Vergrößerung von Lymphknoten und/oder Milz

4. Leber:

Vergrößerung der Leber seltener als Vergrößerung der Milz

5. Lunge:

Selten betroffen

6. Muskeln und Knochen:

Gelenkentzündung (Arthritis)
Sehnenscheidenentzündung
Muskelschmerzen

Mögliche Symptome bei juvenilem Morbus Still (SJIA) nummerierte Grafik

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Juveniler Morbus Still: Warum die Diagnostik oft langwierig ist

Wenn ein Kind immer wieder unter wochenlangem Fieber und Gelenkschmerzen leidet, möchten Eltern endlich wissen, was die Ursache dafür ist. Mit der richtigen Diagnose kann auch die zielgerichtete Therapie begonnen werden.

Leider dauert es bei juvenilem Morbus Still wie bei vielen autoinflammatorischen Erkrankungen oft lange, bis die richtige Diagnose gefunden ist. Während eines akuten Schubs ist die Erkrankung leichter feststellbar als in einer symptomfreien Phase. Deshalb ist es wichtig, gerade während eines Schubs möglichst einen Spezialisten für Kinder-Rheumatologie aufzusuchen.

Um die Diagnose juveniler Morbus Still zu stellen, wird der Arzt für die Diagnostik neben einer körperlichen Untersuchung weitere Untersuchungen anordnen, etwa der Gelenke oder inneren Organe. Hinzu kommt meist eine Kontrolle der Blutwerte. Bei juvenilem Morbus Still werden beispielsweise folgende Laborwerte erhoben7:

Artzgespräch
iStock, 1148334988, andrei_r

Juveniler Morbus Still: Die Therapie

Steht die Diagnose juveniler Morbus Still fest, kann der Arzt mit der passenden Behandlung beginnen. Diese ist nicht nur wichtig, um die Anzahl und Schwere der Schübe zu reduzieren, sondern auch, um mögliche Spätfolgen wie eine Amyloidose zu verhindern.

Während eines akuten Schubs können schmerzlindernde, entzündungshemmende und fiebersenkende Wirkstoffe die Symptome lindern. Ist ein akuter Schub sehr stark, lassen sich Glukokortikoide (Kortison) einsetzen, allerdings sollte eine längerfristige Therapie damit vermieden werden.

Sogenannte Biologika können die vermehrt ausgeschütteten Entzündungsbotenstoffe reduzieren und so die Entzündung im Körper regulieren helfen6.7.

Juveniler Morbus Still: Was Sie über den Verlauf und mögliche Spätfolgen wissen sollten

Die Krankheit kann bei verschiedenen Kindern ganz unterschiedlich verlaufen (auch das macht die Diagnosestellung schwierig).

Mögliche Krankheitsverläufe bei Morbus Still (SJIA)2,17,18

  • Es gibt Kinder, für die ist ein Morbus Still-Schub ein einmaliges Ereignis, man spricht dann von monozyklisch.
  • Manche Kinder haben jedoch immer wieder Schübe, man spricht von polyzyklisch. Meist tritt hierbei nur eine leichte Gelenkentzündung auf.
  • Ein Teil der Kinder hat eine anhaltende, immer aktive Erkrankung (chronisch, persistent). Dies ist die häufigste Form von Morbus Still (SJIA).
Krankheitsverlauf bei juvenilem Morbus Still (SJIA)

Aufgrund der Aktivierung des unspezifischen Immunsystems kann es bei juvenilem Morbus Still zu folgenden Spätfolgen und Komplikationen kommen:

  • Amyloidose: Durch die fortwährende Entzündung im Körper ist im Blut ständig die Anzahl der Akute-Phase-Proteine erhöht, die normalerweise die Entzündung regulieren. Im Laufe der Erkrankung lagert sich ein bestimmtes Akute-Phase-Protein, das Serum-Amyloid-A (SAA), im Nierengewebe ab. Das nennt man Amyloidose, die zur Schädigung der Nieren führen kann. Dank verbesserter Diagnostik und Behandlung sind die Amyloidose und das durch sie verursachte chronische Nierenversagen seltener geworden.
  • Gelenkzerstörung: Im langfristigen Verlauf kann die schubweise Gelenkentzündung in eine dauerhafte Entzündung, die die Gelenke zerstört, übergehen. Dies wird als chronisch destruktive Arthritis bezeichnet. Eine frühzeitige, effektive Behandlung kann dieser möglichen Spätfolge entgegenwirken4,5,7.
  • Weitere Langzeitfolgen: Im weiteren Verlauf können bei juvenilem Morbus Still zudem Funktionseinschränkungen der Gelenke und eine Wachstumsverminderung auftreten4,5. Etwa 41 Prozent der SJIA-Patienten haben im Vergleich zu Gesunden eine geringere Körpergröße12.
  • Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS): Eine schwere Komplikation, die bei etwa 10 Prozent der Patienten mit juvenilem Morbus-Still auftritt5,13-15. Die Ursache ist eine zu starke Aktivierung des Immunsystems. Dadurch kann es zu Beschwerden wie bei einer Blutvergiftung (Sepsis) kommen – bis hin zum Versagen verschiedener innerer Organe 13, 16.

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Quellen:

  1. Dinarello CA: Blocking IL-1 in systemic inflammation. J Exp Med. 2005; 201 (9): 1355–9.
  2. Woo P: Systemic juvenile idiopathic arthritis: diagnosis, management, and outcome. Nat Clin Pract Rheumatol. 2006; 2: 28–34.
  3. Behrens EM, Beukelman T, Gallo L et al.: Evaluation of the presentation of systemic onset juvenile rheumatoid arthritis: data from the Pennsylvania Systemic Onset Juvenile Arthritis Registry (PASOJAR). J Rheumatol 2008; 35 (2): 343–8.
  4. De Benedetti F, Schneider R. In: Cassidy JT, Laxer RM, Petty RE, Lindsley CB, eds. Textbook of Pediatric Rheumatology. 6th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011; 236–47.
  5. Ravelli A, Martini A: Juvenile idiopathic arthritis. Lancet 2007; 369: 767–78.
  6. S2k-Leitlinie „Therapie der Juvenilen Idiopathischen Arthritis“, 3. Auflage , 2019 : https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/027-020l_S2k_Juvenile_Idiopathische_Arthritis_2019-12_01.pdf (abgerufen 24.09.2020)
  7. Hinze, C., Holzinger, D.:  Harmonisierung der Diagnostik und Therapie der systemischen juvenilen Arthtritis in Deutschland. Arthritis + Rheuma, 04/2017 https://pdfs.semanticscholar.org/4db7/c1f8cccc7621ae853637f8a62727b5ecdd7e.pdf (abgerufen am 24.09.2020)
  8. Ramanan AV, Grom AA. Does systemic-onset juvenile idiopathic arthritis belong under juvenile idiopathic arthritis? Rheumatology (Oxford) 2005; 44(11):1350–3.
  9. Beukelman T, Patkar NM, Saag KG, et al. 2011 American College of Rheumatology Recommendations for the Treatment of Juvenile Idiopathic Arthritis: Initiation and Safety Monitoring of Therapeutic Agents for the Treatment of Arthritis and Systemic Features. Arthritis Care & Research 2011; 63(4):465–482.
  10. Dewitt EM, Kimura Y, Beukelman T, et al. Consensus Treatment Plans for New-Onset Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis. Arthritis Care & Research 2012; 64(7):1001–1010.
  11. Frosch M, Roth J: New insights in systemic juvenile idiopathic arthritis-from pathophysiology to treatment. Rheumatology 2008; 47 (2): 121–5.
  12. Simon D, Lucidarme N, Prieur AM et al.: Treatment of growth failure in juvenile chronic arthritis. Horm Res 2002; 58 (Suppl 1): 28–32.
  13. Weiss JE, Ilowite NT: Juvenile idiopathic arthritis. Pediatr Clin North Am 2005; 52(2):413–42, vi.
  14. Sawhney S, Woo P, Murray K: Macrophage activation syndrome: a potentially fatal complication of rheumatic disorders. Arch Dis Child 2001; 85: 421–6.
  15. Stephan JL, Kone-Paut I, Galambrun C et al.: Reactive Haemophagocytic syndrome in children with inflammatory disorders. A retrospective study of 24 patients. Rheumatology (Oxford) 2001; 40: 1285–92.
  16. Kelly A, Ramanan AV: Recognition and management of macrophage activation syndrome in juvenile arthritis. Curr Opin Rheumatol 2007; 19(5):477–81.
  17. Mellins ED, Macaubas C, Grom AA: Pathogenesis of systemic juvenile idiopathic arthritis: some answers, more questions. Nat Rev Rheumatol 2011; 7(7): 416–26.
  18. Singh-Grewal D, Schneider R, Bayer N et al.: Predictors of disease course and remission in systemic juvenile idiopathic arthritis: significance of early clinical and laboratory features. Arthritis Rheum 2006; 54: 1595–1601.