iStock-1226418572_fizkes
Was sind autoinflammatorische Erkrankungen?
Zu den autoinflammatorischen Erkrankungen gehören eine ganze Reihe von Krankheiten. Sie werden auch als „autoinflammatorische Syndrome“ bezeichnet. Bei all diesen Erkrankungen kommt es zu einer Entzündungsreaktion (Inflammation), die scheinbar „von selbst“ (auto) auftritt. Diese wird durch das angeborene Immunsystem ausgelöst, welches für die unspezifische Immunabwehr zuständig ist1.
In diesem Fall sind bestimmte Zellen des Immunsystems wie die sogenannten Fresszellen (Monozyten, Makrophagen) sehr aktiv, so als würden sie einen Krankheitserreger bekämpfen. Dadurch finden im Körper die gleichen Vorgänge statt, die ablaufen, wenn das Immunsystem gegen eine Infektion kämpft. Diese Entzündungsreaktion betrifft den ganzen Körper, deshalb wird sie als „systemisch“ bezeichnet.
Die Ursache für die Überaktivität des Immunsystems ist bei den verschiedenen autoinflammatorischen Erkrankungen unterschiedlich:
- Manche Erkrankungen werden vererbt (etwa FMF, CAPS, TRAPS oder HIDS)
- Bei anderen setzen Stoffwechselprodukte oder bestimmte Situationen den Prozess in Gang (wie Harnsäure bei Gicht oder Kälte bei einer Form von CAPS)
Bei manchen autoinflammatorischen Erkrankungen (etwa SJIA oder AOSD) ist die Ursache nicht abschließend geklärt. Es wird aber davon ausgegangen, dass verschiedene Ursachen, etwa eine genetische Veranlagung und weitere Auslöser, zusammenkommen.
Aufgaben des Immunsystems
Periodische Fiebersyndrome – und welche autoinflammatorischen Erkrankungen es noch gibt
Ursprünglich wurde nur eine bestimmte Klasse von Erkrankungen – die autoinflammatorischen periodischen Fiebersyndrome – als autoinflammatorische Erkrankungen bezeichnet. Bei einem periodischen Fiebersyndrom treten immer wieder ein- bis mehrtägige Fieberschübe auf, die oft von Hautausschlag und Gelenkschmerzen begleitet werden. Hinzu kommen je nach Erkrankung weitere Beschwerden und zum Teil schwerwiegende Folgeschäden durch die chronische Entzündung. Zu den periodischen Fiebersyndromen gehören beispielsweise CAPS, FMF, TRAPS und HIDS.
Ein periodisches Fiebersyndrom ist meist erblich. Die Ursache für die gesteigerte Entzündungsreaktion ist ein Defekt in den Erbanlagen (Genen), in denen die „Handlungsanweisungen“ für das angeborene Immunsystem liegen1.
Die periodischen Fiebersyndrome zählen zu den „seltenen Erkrankungen“. In Europa wird eine Erkrankung dann als „selten“ eingeordnet, wenn sie höchstens 5 von 10 000 Menschen betrifft2.
iStock-1175384289_yaoinlove
Symptom-Check mit Ada
Der Symptom-Check basiert auf der von Wissenschaftlern und Medizinern entwickelten Gesundheits-App „Ada“.
Alle Symptome werden ganz genau abgefragt. Daraus wird abgeleitet, welche Erkrankung man möglicherweise haben könnte.
Gerade bei einer seltenen Erkrankung wie dem familiären Mittelmeerfieber kann der Symptom-Check mit Ada sehr hilfreich sein.
Diese web-basierte Anwendung zur persönlichen Symptomanalyse wird Ihnen von der Ada Health GmbH ("Ada") zur Verfügung gestellt. Die Datenverarbeitung ihrer personenbezogenen Daten erfolgt ausschließlich bei Ada als verantwortliche Stelle im Sinne der DSGVO. Novartis hat keinen Zugriff auf Ihre personenbezogenen Daten oder die Ergebnisse Ihrer Symptomanalyse.
Ada Health GmbH
Wenn wir mit Krankheitserregern, etwa Viren oder Bakterien, in Kontakt kommen, reagiert unser Immunsystem auf verschiedenen Ebenen:
- Angeborenes Immunsystem: Dieses wird auch als unspezifisches Immunsystem bezeichnet, weil es ganz grundsätzlich gegen die eingedrungenen Krankheitserreger vorgeht. Hierbei werden durch weiße Blutkörperchen (Leukozyten) bestimmte Botenstoffe gebildet und eine Abwehrreaktion in Gang gesetzt. Diese führt beispielsweise dazu, dass Fresszellen (Makrophagen) den Erreger in sich aufnehmen und „verdauen“.
- Erworbenes Immunsystem: Dieses spezialisiert sich auf die einzelnen Erreger, deshalb wird es auch als spezifisches Immunsystem bezeichnet. Es bildet spezielle Antikörper genau passend zum Erreger, die diesen dann unschädlich machen.
Wie IL-1 im Körper wirkt3
1:
- Beeinflussung des Bereichs im Gehirn, der die Körpertemperatur reguliert – Fieber entsteht.
- In Gang setzen einer systemischen (den ganzen Körper betreffenden) Entzündungsreaktion.
2:
- Bildung von Akute-Phase-Proteinen, etwa CRP (C-reaktives Protein) und SAA (Serum Amyloid A) in der Leber. Diese zeigen an, dass eine akute Entzündung besteht und lösen weitere Abwehrmechanismen aus.
3,4:
- Einwandern von Entzündungszellen in die Gelenke. Dadurch entstehen schmerzhafte Gelenkentzündungen, es kann zum Abbau von Knorpel- und Knochengewebe kommen.
Ada Health GmbH
Symptom-Check mit Ada
iStock-1098340172_12963734
Diagnose
iStock-807364128_monkeybusinessimages