Adulter Morbus Still: Viele Bezeichnungen, eine Erkrankung

Frau fasst sich an die Stirn und schaut auf ein Fieberthermometer

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Für diese seltene autoinflammatorische Erkrankung mit Fieberschüben und Gelenkentzündungen gibt es verschiedene Bezeichnungen: Neben adultem Morbus Still („adult“ bedeutet erwachsen) werden häufig „Morbus Still des Erwachsenen“ und „Still-Syndrom des Erwachsenen“ verwendet. Die Zusatzbezeichnung „des Erwachsenen“ kommt daher, dass Morbus Still zuerst bei Kindern als Erkrankung erkannt wurde. Diese kindliche Form des Morbus Still wird auch „Systemische juvenile idiopathische Arthritis“ (abgekürzt SJIA) genannt und weist dieselben klinischen Erscheinungsformen auf wie der adulte Morbus Still⁵. Die Abkürzung AOSD leitet sich von dem englischen Begriff „Adult-onset Still’s Disease“ ab.

Ob nun adulter Morbus Still oder AOSD – die Erkrankung und damit ihre Symptome und ihr Verlauf sind die gleichen: Sie beginnt oft zwischen dem 15. und 40. Lebensjahr^1,2. Es werden jedoch für den Krankheitsbeginn auch zwei Altersgipfel zwischen 15 und 25 Jahren sowie zwischen 36 und 46 Jahren beobachtet. Weniger als 10 Prozent der Patienten sind bei Krankheitsbeginn älter als 50 Jahre³.

Was bei adultem Morbus Still im Körper passiert

Wie bei allen autoinflammatorische Erkrankungen kommt es zu einer Aktivierung des angeborenen Immunsystems: Es reagiert so, als würde es eine Infektion bekämpfen, und schüttet vermehrt Entzündungsbotenstoffe, etwa Interleukin-1 (IL-1), aus^4,6. Dadurch entstehen die Fieberschübe und weitere Beschwerden wie etwa Gelenkschmerzen.

Welche Ursachen bei adultem Morbus Still zu dieser Aktivierung führen, ist bisher nicht abschließend geklärt. Eine eindeutig genetische Ursache ließ sich bisher nicht feststellen. Derzeit geht man davon aus, dass mehrere Faktoren, etwa eine genetische Veranlagung und eine Infektion beispielsweise mit Röteln, Mumps oder Pfeifferschem Drüsenfieber, zusammenkommen müssen, damit ein adulter Morbus Still des Erwachsenen entsteht^4,9.

Welche Beschwerden bei adultem Morbus Still auftreten

Typischerweise kommen drei Symptome zusammen vor: Fieberschübe mit abendlichem, hohem Fieber, Gelenkschmerzen und Hautausschlag⁵. Zusätzlich können weitere Beschwerden wie Halsschmerzen auftreten. Um die Symptome einzuordnen, kann der Symptom-Check mit Ada hilfreich sein.

Symptom-Check mit Ada

Der Symptom-Check basiert auf der von Wissenschaftlern und Medizinern entwickelten Gesundheits-App „Ada“.

Alle Symptome werden ganz genau abgefragt. Daraus wird abgeleitet, welche Erkrankung man möglicherweise haben könnte.

Gerade bei einer seltenen Erkrankung wie dem familiären Mittelmeerfieber kann der Symptom-Check mit Ada sehr hilfreich sein.

Zum Symptom-Check

^{Diese web-basierte Anwendung zur persönlichen Symptomanalyse wird Ihnen von der Ada Health GmbH ("Ada") zur Verfügung gestellt. Die Datenverarbeitung ihrer personenbezogenen Daten erfolgt ausschließlich bei Ada als verantwortliche Stelle im Sinne der DSGVO. Novartis hat keinen Zugriff auf Ihre personenbezogenen Daten oder die Ergebnisse Ihrer Symptomanalyse.}

Ada Health GmbH

Symptome bei adultem Morbus Still (AOSD) im Überblick

Hautausschlag: Der fein-fleckige, lachsfarbene und teilweise leicht erhabene Ausschlag (Exanthem) tritt bei rund 70 Prozent der Betroffenen auf. Er zeigt sich meist am Rumpf sowie an Oberarmen und Oberschenkeln und tritt meist gleichzeitig mit dem Fieber auf^4,13.

Gelenkschmerzen: Sind das häufigste Symptom bei AOSD. Vorwiegend sind die Hand-, Ellbogen-, Sprung- und Kniegelenke, seltener die Fingergelenke, betroffen. Dabei ist häufig keine Schwellung des Gelenks sichtbar^{1, 4}.

Fieber mit täglichen Fieberspitzen, über eine Woche oder länger¹³: Bei den Fieberschüben steigt das Fieber häufig auf über 39° Celsius⁴. Meist wird ein Fieberschub gegen Abend beobachtet, die Temperatur ist am nächsten Morgen wieder normal. Gelegentlich können auch zwei Fieberschübe pro Tag vorkommen, und bei jedem fünften Patienten bleibt die Temperatur erhöht⁸. Es gibt jedoch auch AOSD-Patienten, bei denen kein Fieber auftritt.

Weitere Symptome bei adultem Morbus Still: Bei vielen Patienten treten zu Beginn der Erkrankung oder eines Schubs Halsschmerzen aufgrund einer starken und anhaltenden Rachenentzündung auf^{1, 8, 9}. Zudem kann es zu Muskelschmerzen, vergrößerten Lymphknoten sowie Bauchschmerzen und Gewichtsverlust kommen^{4, 5, 8}. Auch Leber und Milz können vergrößert sein¹³.

1. Rachen:

Halsschmerzen

2. Brustraum:

Brustschmerzen, Husten, Kurzatmigkeit

3. Bauchraum:

Schmerzen, Vergrößerungen von Lymphknoten, Milz, Leber

4. Gelenke:

Gelenkschmerzen (Ellbogen, Hand, Knie, Knöchel – seltener Finger) oft ohne sichtbare Schwellung

Adulter Morbus Still: Diagnose und Therapie

Durch die systemische Entzündungsreaktion mit Fieber ähnelt auch der adulte Morbus Still zunächst einer Infektion oder anderen Erkrankungen, etwa Rheuma. Diese müssen zunächst von dem behandelnden Arzt ausgeschlossen werden. Auch wird meist nicht sofort klar, dass die Fieberschübe nicht Anzeichen einzelner Infektionen oder anderer Erkrankungen sind, sondern Symptom einer autoinflammatorischen Erkrankung. So dauert es oft lange, bis die richtige Diagnose feststeht.

Um einen Überblick über das Auftreten der Symptome und der Schübe zu bekommen, können Betroffene einen Symptom-Kalender führen.

Da während eines Schubs die Erkrankung leichter zu erkennen ist, empfiehlt es sich, in dieser Zeit einen Arzt, möglichst einen Spezialisten, aufzusuchen. Neben der körperlichen Untersuchung kann dieser auch die Blutwerte kontrollieren. Hierbei zeigt sich neben erhöhten Entzündungswerten (etwa BSG, CRP) auch ein Anstieg der weißen Blutkörperchen (Leukozyten) und des Ferritins (Eiweiß zur Speicherung von Eisen)¹³.

Steht die Diagnose fest, kann der adulte Morbus Still mit der passenden Therapie behandelt werden: Um die systemische Entzündung einzudämmen, kommen Glukokortikoide oder bestimmte Rheuma-Medikamente wie Methotrexat zum Einsatz. Wirkstoffe aus der Gruppe der Biologika können Entzündungsbotenstoffe wie zum Beispiel das Interleukin-1 hemmen und so die Entzündung „ausbremsen“. Während eines akuten Schubs hingegen können fiebersenkende und entzündungshemmende Wirkstoffe(NSAR) eingesetzt werden¹³.

Arzt misst Puls mit den Fingern am Handgelenk

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Verlauf und Komplikationen bei adultem Morbus Still (AOSD)

Die Erkrankung verläuft meist schubförmig. Allerdings kann die Erkrankung im Einzelfall ganz unterschiedliche Verläufe nehmen^5,8:

Es gibt Patienten, für die ein AOSD-Schub ein einmaliges Ereignis ist, die Erkrankung verläuft „monozyklisch“.
Manche Patienten haben immer wieder Schübe. Dann verläuft die Erkrankung „polyzyklisch“. Hier wechseln sich Krankheitsschübe mit Phasen, in denen keine oder kaum Beschwerden bestehen, ab.
Ein Teil der Patienten hat eine anhaltende Erkrankung, vor allem dauerhafte Gelenkentzündungen. Diese Erkrankungsform nennt man „chronisch“.

Bei einem Morbus Still des Erwachsenen kann es zu verschiedenen Komplikationen kommen, etwa einem Lungenhochdruck, einer Gerinnungsstörung oder einem Makrophagenaktivierungssyndrom (eine stark überschießende Reaktion des Immunsystems)⁷. Eine frühe Diagnose, regelmäßige Kontrollen beim Arzt und das Einhalten der Therapie sind daher umso wichtiger.

Quellen:

Morbus Still (Still-Syndrom des Erwachsenenalters). Deutsche Rheuma-Liga Bundesverband e. V. 3. Auflage 2013. http://www.rheuma-liga.de/fileadmin/user_upload/Dokumente/Mediencenter/Publikationen/Merkblaetter/3.9_Morbus_Still.pdf (abgerufen am 29.09.2020).
Cozzi A, Papagrigoraki A, Domenico Biasi D et al.: Cutaneous manifestations of adult-onset Still’s disease: a case report and review of literature. Clin Rheumatol 2014. DOI 10.1007/s10067-014-2614-2.
Baerlecken NT, Schmidt RE: Adulter Morbus Still, Fieber, Diagnose und Therapie. Z Rheumatol 2012; 71: 174-180.
Gerfaud-Valentin M, Jamilloux Y, Iwaz J et al.: Adult-onset Still’s disease. Autoimmun Rev 2014; 13: 708-222.
Jamilloux Y, Gerfaud-Valentin M, Martinon F et al.: Pathogenesis of adult-onset Still’s disease: new insights from the juvenile counterpart. Immunol Res 2015; 61: 53–62.
Nirmala N, Brachat A, Feist E et al.: Gene-expression analysis of adult-onset Still’s disease and systemic juvenile idiopathic arthritis is consistent with a continuum of a single disease entity. Pediatr Rheumatol Online J 2015; 13: 50.
Efthimiou P, Kadavath S, Mehta B: Life-threatening complications of adult-onset Still’s disease. Clin Rheumatol 2014; 33: 305–314.
Lichauco JJ, Sinha J, Barland P: Adult Onset Still’s Disease. http://www.stillsdisease.org/index.php/stills-relatedarticlesinfo/adult-onset-stills-disease/ (zuletzt besucht am 09.11.2018).
Mahfoudhi M, Gorsane I, Shimi R et al.: Adult Onset Still’s Disease. Int J Clin Med, 2015; 6: 716-724.
Pay S, Türkcapar N, Kalyoncu M et al.: A multicenter study of patients with adult-onset Still’s disease compared with systemic juvenile idiopathic arthritis. Clin Rheumatol 2006; 25: 639–44.
Han JH, Suh CH, Jung JY et al.: Association of CXCL10 and CXCL13 levels with disease activity and cutaneous manifestation in active adult-onset Still’s disease. Arthritis ResTher 2015; 17: 260.
Kadavath S, Efthimiou P: Adult-onset Still’s disease-pathogenesis, clinical manifestations, and new treatment options. Ann Med 2015; 47: 6–14.
Universitätsklinikum Erlangen, Medizinische Klinik 3, Rheumatologie und Immunologie: Adulter Morbus Still (AOSD). https://www.medizin3.uk-erlangen.de/universitaetsmedizin/krankheitsbilder/adulter-morbus-still-aosd/ (abgerufen am 29.09.2020)

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